الدكتور حسام أبو فرسخ/ استشارى فى تشخيص الأمراض وعلم الخلايا المرضية
لعلنى أبدأ حديثى بسرد قصتين لحالتين مختلفيتن من ضعف العضلات: الحالة الأولى كانت لامرأة متزوجة حديثا فى العشرين من عمرها وبعد الزواج أصابها ضعف فى العضلات مما أزعج زوجها الذى بدأ رحلة العذاب معها من طبيب الى آخر‘ وقد عالجها البعض بناءا على تخمينه الطبى بأدوية لم تؤدى الا الى زيادة فى سوء حالتها بقيت على هذه الحالة لمدة سنة كاملة. وعندما جاءت الى مختبرى جاءت وهى محمولة وتتحرك بصعوبة كبيرة . وعند اجراء فحص عينة العضلات تم تشخيصها وبعد اصدار التقرير ، قام الطبيب المعالج بتغيير علاجها الى مايستجيب عليه التشخيص الجديد مما أدى الى تحسنها تحسنا كبيرا جدا حتى ان زوجها وصف التقدم لها بأنها ” عروس جيدة”. أما قصة الأخرى فهى سيدة فى الرابع والعشرين من عمرها وقد خمن تشخيصها طبيب وبدأ علاجها لمدة 3 سنوات دون تقدم يذكر. بل أن حالتها بدأت تزداد سوءا. بعدها طلب منى طبيبها أخذ عينة لها من العضلات فتبين لنا أن مشكلتها فى ورم موجود فى الغدة “فوق الكظرية” يقلل من وجود البوتاسيوم فى الدم فأدى الى اصابتها بضعف عضلات كبير. وعندما أزيل ورمها من الغدة “فوق الكظرية” عادت لها قوتها الكاملة. من تلك القصتين ومن قصص مشابهة كثيرة يتبين لنا أنه لاغنى للطبيب من أخذ عينة من العضلات لتشخيص حالة ضمور العضلات حتى لايصاب المريض بتدهور فى صحته نتيجة عدم القدرة على التشخيص الدقيق لضعف العضلات. فضمور العضلات مرض منتشر فى الأردن . ففى احصائية قمت بها شملت 179 حالة ضمور للعضلات فى الخمس سنوات الماضية من الحالات التى واجهتها فى الاردن وتم تشخيصها عن طريق أخذ عينة من العضلات كان هناك 90 حالة (50%) من الحالات تصيب المرضى مادون سن 18 و 50% من الحالات الأخرى تصيب أشخاصا فوق سن 18. وكانت تتراوح أعمار المرضى من يوم واحد الى مرضى بلغوا من العمر 72 سنة. وأعراض المرضى الذين يعانون من ضمور العضلات تتراوح بين أعراض بسيطة مثل نزول الحاجب على العين أو عدم القدرة على لعب الكرة او طلوع السلم ،الى حالات تكون الأعراض متوسطة من عدم الاستطاعة من القيام من وضع الجلوس الى وضع الاستقامة الا بجهد شديد وعدم القدرة على تمشيط الرأس الا بصعوبة ،الى درجة أكثر صعوبة وتتمثل فى عدم قدرة المصاب على الجلوس بتاتا أو حتى ايصال الطعام الى فمه ،الى الحالات التى يكون فيها المصاب مقعدا ويفقد معظم جسمه القدرة على الحركة الخفيفة. من هذه الدراسة التى أجريت فى الأردن يتبن لنا ان مشاكل العضلات والضمور العضلى تصيب الإنسان فى مختلف مراحل العمر فهى قد تصيب الصغار كما قد تصيب الكبار. والشكوى منها قد تكون كبيرة بحيث تمنع المصاب من حركة العضو المصاب وقد تكون خفيفة تؤدى الى ضعف قليل فى بعض العضلات. كثير من هذه الأسباب يمكن تقليل تقدم المرض فيها إذا تم تشخيصها تشخيصا دقيقا ومبكرا. كان قديما يعتمد على تشخيص هذه الأمراض عن طريق الفحص السريرى فقط أو بفحص “كهرباء” العضلات أو باجراء بعض الفحوصات القليلة. أما الآن فان أخذ عينة من العضلات وفحصها بالطرق العلمية المتقدمة سيؤدى الى معرفة أسباب ضمور العضلات واتخاذ الاجراءات المناسبة لوقفها.
أما أسباب ضمور العضلات فهى متعددة و تنقسم إلى عدة أقسام رئيسية:
1- أسباب تتعلق بتكسر ألياف العضلات نفسها: وهى عادة ماتصيب الصغار أو العقود الأولى من الحياة على حسب نوعها وتتميز بأنها عادة ماتكون تزداد سوءا كلما تقدم الإنسان فى العمر وهى عادة ماتبدأ بالعضلات الارادية وقد تنتقل الى العضلات اللاارادية. فيبدأ الإنسان المريض بالإحساس بصعوبة تسلق السلم إلى أعلى أو النهوض من حالة الجلوس. ويزداد الأمر سوءا فيصبح يواجه صعوبة فى الحركات الأقل صعوبة مما يؤدى فى النهاية إلى جلوسه مقعد على كرسى متحرك. وتصيب فيما بعد عضلات المريء والتنفس فتؤدى إلى صعوبة فى البلع وصعوبة فى التنفس وبالتالى إلى كثرة الالتهابات التنفسية. وقد تؤدى إلى إصابة عضلة القلب وبالتالى إلى الموت بهبوط القلب. وقد وجدنا فى دراستنا هذه أن هذا السبب يمثل 32.5% من حالات ضمور العضلات فى الأردن.
2- أسباب تتعلق بالأعصاب: نتيجة أن الأعصاب التى تغذى العضلات تصاب بمرض وبالتالى فان العضلات لاتعمل بالشكل الصحيح مما يؤدى الى ضمورها. وهذه الحالات قد تصيب القدرة على الحركة أو الإحساس أو الاثنان معا. وكان نسبة الاصابة نتيجة خلل فى الأعصاب 20% وهذه بدورها تنقسم إلى عدة أسباب:
أ- أسباب وراثية تؤدى الى تكسر المادة الميلينية المغلفة للأعصاب
ب- تكسر فى نخاع العصب نتيجة أمراض وراثية
ت- التهابات بالأعصاب لوجود أجسام مضادة
ث- التهابات بالأعصاب لوجود جراثيم خاصة بالأعصاب
ج- وجود مواد سامة أو نتيجة أضرار من أدوية
ح- التهابات بالأوعية المغذية للأعصاب
خ- وجود زيادة فى مواد الأيض السامة لايستطيع الجسم التخلص منها نتيجة أمراض وراثية.
د- أمراض فى الجهاز العصبي المركزى
ذ- وجود أورام خبيثة فى الجسم تفرز موادا مهلكة للأعصاب
3- أسباب تتعلق بالتهابات فى العضلات: بعض الالتهابات قد تصيب العضلات وتؤدى الى ضعفها عن أداء مهمتها وبالتالى إلى ضمورها وتآكلها. وقد تسبق هذه الحالات التهابات فيروسية بعدة أسابيع، وقد مثل هذا السبب 15% من الحالات. كما وهذه تنقسم إلى عدة أسباب:
أ- التهابات لوجود مضادات ضد العضلات
ب- نتيجة التهابات جرثومية
ت- التهابات نتيجة لوجود أجسام غريبة لم نعرف ماهيتها الى الآن
4- أسباب تتعلق بالتركيبة المجهرية للعضلات نتيجة نقص بعض المواد أو الجزيئيات الخلقية وبالتالى تؤدى إلي ضعف العضلات وضمورها وتوقفها عن العمل. وقد تظهر هذه الأعراض على الأطفال فى سن مبكرة أو عند المراهقين أو البالغين أو حتى من تقدم به السن. وهذا السبب مثل 9% من الحالات.
5- أسباب تتعلق بالأدوية والهرمونات المفروزة من الجسم أو لوجود سرطان يفزر موادا يؤثر على قدرة العضلات على الحركة ويسبب لها الضمور. وقد مثل هذا السبب 4% من أسباب ضمور العضلات.
6- وجود تراكمات من مواد غير مهضومة فى الجسم وذلك بسبب تقص بعض انزيمات المتخصصة فى الأيض. وهذه تمثل 2.5%.
7- ضعف للعضلات نتيجة سوء استخدام للعضلة لعدم وجود تدريبات خاصة للعضلة وذلك خاصة بعد الاصابة بعد حادث فى الركبة أو فى الكاحل. وهذه تمثل 2.5% من مجموع الأسباب
8- ضعف العضلات نتيجة وجود أجسام مضادة للمادة المنشطة للأعصاب كما هى فى حالة Myasthenia Gravis وفى هذا المرض يكون المريض أتعب مايكون فى الليل وأفضل حالاته فى أول ساعات النهار ووقت استيقاظه من النوم. وعادة مايصيب المرض العضلات القوية الكبيرة من الفخذ والذراع مع فرصة لوجود نزول الحاجب على العين أو الحول وهذه تمثل حوالى 3.3% من الحالات.
9- ضعف فى العضلات ناتج عن أسباب خارجة عن العضلات نفسها أو عن الأعصاب وهذه تكون عادة عند المرضى الذين قد يعانون من عدة أمراض ولايستطيعون تحديد نوع الضعف الذى يشعرون به للطبيب بسبب كبر السن أو لوجود تخلف عقلى أو لوجود صرع وما شابهه. وهذا يمثل 11% من الحالات.
10- أسباب متباينة ونادرة أو قد تجمع أكثر من سبب فى وقت واحد وهذه تمثل بمجموعها 3.5%.
لابد ان علاج ضمور العضلات يعتمد اعتمادا كبيرا جدا على التشخيص الدقيق لسبب ضمور العضلات والتى كما أسلفت سابقا تتباين كثيرا . تشخيص ضمور العضلات يكون بأخذ عينة من العضلات المصابة أو من الأعصاب المريضة ويفضل ان تكون العينة من العضلات التى لاتتعرض لضربات أو تليفات طبيعية نتيجة موقعها. بعد أخذ العينات يجرى عليها صبغات خاصة لبحث انزيمات العضلات وتبيان نقصها أو اختلالها وطريقة ترتيبها فى العضلات. فى بعض الأمراض قد نحتاج الى عينة للفحص بالمجهر الالكترونى حيث تكبر اجزاء الخلية الى أكثر من مليون مرة. بعد تحديد السبب وراء ضعف العضلات يقوم الطبيب باعطاء العلاج المناسب الذى قد يشفى المريض من مرضه أو على الأقل يقلل من تدهور حالته. وبقيامنا بدراسة العضالات بهذا التفصيل الدقيق تم علاج كثير من المرضى وشفاؤهم. ولا زال الطب يتقدم فى تشخيص ضعف العضلات وطرق علاجها يوما بعد يوم . ولكن أول هذا التقدم يتم بدقة التشخيص.
طفل فى السابعة من عمره مصاب بمرض تكسر العضلات ويرى ضمور عضلاته
صورة مجهرية لعضلات ذلك الطفل ويرى فيها ضمور شديد على الجهة اليمنى من الصورة